Generalidades
A esclerodermia é uma doença do colagénio que afeta o tecido conjuntivo e a microcirculação, que se manifesta pelo aparecimento da esclerose da pele, mas também ao nível dos vários órgãos.
As causas dessa condição não estão totalmente elucidados, mas são considerados fatores genéticos e do meio ambiente.
Fatores genéticos desempenham um papel importante, em particular a transmissão na linha da geração, e os pacientes com esta doença tem na família uma parentes de primeiro grau com a mesma patologia.
Os fatores ambientais foram encontrados para ser mais investigados e, em particular, fatores quimicamente, por expunearea a várias substâncias tóxicas, em especial nos campos profissionais.
Não foram excluídos sem medicamentos administradas em grandes doses, quer por períodos muito longos de tempo ou até mesmo em outros fins, tais como a cocaína. Infecções por parvovírus B19 tem sido demonstrado que têm um papel importante no desencadeamento da doença.
Do ponto de vista do patógeno são descritos vários estágios da doença:- dano vascular e a destruição do endotélio;- a ativação da defesa;- a inflamação, inicialmente, local e geral;- fibrose do tecido.
São descritas na literatura dois grandes grupos de doenças: a esclerodermia localizada, a nível cutâneo (morfeea) sistêmico e esclerodermia.
1. A esclerodermia localizada ou morfeea é uma condição com a localização estritamente cutânea, sem afetar os órgãos, e, dependendo da forma das lesões e o grau de dano cutâneo atender: a esclerodermia em placas, quedas, anular, linear e monomelica.
Descrever a forma mais comum, a saber, morfeea em placas, elas são únicas ou múltiplas e com um olhar que consistia clero-infiltrativos com localização toracala, abdome e membros.
As placas têm dimensões que variam entre 5 a 15 cm, redonda ou oval, bem delineadas, o que mostra a área ocupada ativar o vermelho-arroxeadas.
A área central da placa tem uma cor semelhante de cera de abelha (amarelo ceroso) e com aspecto sclero-infiltrativos, que não permite plisarea tegumento afetados.
Os sintomas causados pelas placas não são problemáticos para os pacientes, mas eles colocam problemas quando eles se expandir, quando eles se multiplicam, e quando eles estão localizados na base do tórax e colocar .
Outras formas de morphoea não colocar questões importantes para os pacientes, porque as gotas mostra pequenas divulgados lesões nos membros e tórax, linear ou banda tem uma particularidade especial, porque o portão e o nome “esclerodermia em golpe de sabre”, comum em pessoas jovens e localizado medio-facial na área frontal, daí o nome fácil de lembrar.
Esclerodermia monomelica ou estendido membros tem a particularidade de aparecer em um membro inteiro, ele é profundo, pois afeta tanto o tecido celular subcutâneo, bem como os músculos, tendões, até o plano esquelético. Determinar um layout desativação permanente, e pode ocorrer em crianças, no período de crescimento, mas e os jovens.
Independentemente da forma clínica, as lesões se desenvolvem em três fases:- fase de estréia,chamado de estágio de lúpus, onde a pele fica vermelha e empalidece na prensagem da luz;- a fase de endurecimento cutâneo ou do estado em que o tecido torna-se difícil;- a fase tardia ou atrofia.
O diagnóstico diferencial deve ser estabelecida corretamente, a fim de não ser confundido com líquen sclero-atrófica, hipodermitele sclerodermiforme ou de outros estados sclerodermiforme.
Investigações laboratoriais orientamos a partir do primeiro para essa condição, pois a análise pode ficar na faixa normal em alguns pacientes, e não de anticorpos específicos para essa condição.
Exame histopatológico, por sua vez, destaca-se o estágio da doença, o primeiro destaque é a fibra homogênea de colágeno com infiltrado inflamatório ao redor e, em seguida, para os estágios mais avançados é observado feixes de espessura de colágeno e infiltrado inflamatório perivasculares.
O tratamento é dividido em um local, com diversas preparações a base de corticoides ereto cutânea, ionização com iodeto de potássio e de ultra-som, e o outro tratamento é sistêmico, que consiste em iniciar o tratamento com antibióticos para eliminar um possível surto de doenças infecciosas, em geral , e, em seguida, uma cura para 6 a 8 semanas de corticosteróides, em média doses, para diminuir o risco de sclero-atrofia, antisclerozante, anti-inflamatórios para aliviar a dor e, no final, a vitamina a terapia.
2. A esclerodermia sistêmica ou progressiva
É a forma grave da doença, com manifestações de visceral e cutânea grave. Vale ressaltar que o comprometimento cutâneo da esclerodermia sistêmica é diferente da localizados porque as manifestações de sclero-atrófica ocorre muito mais rapidamente.
Aparecem e manifestações secundárias de eritema, edema, cianose, para as extremidades afetadas pela crise acro-asfixice de doença de Raynaud, síndrome.
Além destas manifestações secundárias, sclerodactilia é a principal característica desta condição grave e manifesta-se por afinamento da cama do prego com o aparecimento da ulceração semelhante ao de uma mordida do rato.
E a fisionomia da pessoa afetada sofre alterações, assumindo o rosto de um “ícones bizantinos”, descreve a literatura médica; afina o nariz, rugas aparecem cross-play menina um inexpresivitate.
As manifestações sistêmicas são representados por:- o comprometimento pulmonar com o tipo restrito, com a redução da capacidade vital, devido à esclerose da intersticial peribronhovasculare;- sistema circulatório com miocardite ou lesões miocardoscleroza ou pericardoscleroza levando a distúrbios do ritmo cardíaco, respectivamente restrito;- o comprometimento digestivo, diminuindo a secreção de saliva e boca seca (); esôfago no “tubo de vidro” é uma das complicações da doença, a oferta é muito difícil;- insuficiência renal secundária;- danos a osteo-articular com osteoliza falange distal e a lesão de osteoporose nas mãos, mas não só;- o comprometimento do músculo com o poderoso, miosite, etc.
As investigações e o tratamento são muito mais complexas do rosto de esclerodermia localizada e iniciar tratamento imunossupressor no curso de alguns meses com a mesma indicação para a terapia de corticosteróides sistêmicos.
Os formulários com a evolução dos graves é recomendada a plasmaferese, fotoquimioterapia e interferon-gama, e o tratamento de fisioterapia com o ultra-som é indicado em pessoas com esclerodactilia, além de pomadas com progesterona.
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