Generalidades
Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença rara, neurodegenerativa que afeta rapidamente, progressivamente e gravemente o cérebro.
Esta condição gradualmente destrói as células do cérebro e faz com que pequenos furos para nível. Pessoas com a doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de ataxia ou dificuldade na coordenação dos movimentos e a marcha, a fala prejudicada e demência.
Causas pode ser acidental, herdadas ou adquiridas. A doença afeta principalmente as pessoas com mais de 60 anos e é muito raro em pessoas com menos de 30 anos.
Doença de Creutzfeldt-Jakob é sempre fatal e não há tratamento. As chances de sobrevivência, mais de um ano a partir da ocorrência dos sintomas, são extremamente baixos. Esta doença afeta uma em um milhão de pessoas por ano a nível global.
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O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
Doença de Creutzfeldt-Jakob é um espongiforme transmissível, que destrói o cérebro ao longo do tempo. Esta doença é causada por um agente infeccioso, chamada prião. Deve ser destacado que o prião não é um vírus ou uma bactéria.
Outras encefalopatias espongiformes transmissíveis são representados pela síndrome de Gerstmann-Staussler-Scheinker e Kuru.
Estas doenças afectam o homem, mas existem outras coisas que podem afetar animais, tais como tremor epizoótico dos ovinos e caprinos, a encefalopatia espongiforme bovina , e bovina.
Sintomas
Doença de Creutzfeldt-Jakob tem um longo período de incubação. Os sintomas podem ocorrer após os 40 anos. Os sintomas só aparecem quando as células do cérebro são destruídos.
A condição do paciente se deteriora rapidamente em poucas semanas, a maioria das pessoas de falecer em um ano.
As principais características da doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de são representados pela rápida progressão para e mioclonia (movimentos bruscos e involuntários dos músculos).
ou de comportamento, alterações na personalidade, perda de memória e o juízo de imparidade são frequentes nessa afeição.
Doença de Creutzfeldt-Jakob pode olhar como demência, doença de Alzheimer ou a doença de Huntington a doença, mas os sintomas estão a evoluir muito mais rapidamente do que no caso de estas doenças.Conforme a doença progride, os problemas de coordenação e miocloniile estão ficando piores.
Também ocorrem distúrbios de visão e até mesmo cegueira. Finalmente, o paciente não pode mais se mover e não pode mais falar, no final da entrada .
Autópsias de tecido do cérebro mostraram que a doença de Creutzfeldt-Jakob envolvem algumas modificações únicas que não são observados no outro demente.
Causas
A doença de Creutzfeldt-Jakob, doença ocorre quando uma proteína prion causas de anomalias ao nível das outras proteínas. O crescimento e malformações causadas por priões no cérebro determinar, eventualmente, danos cerebrais e morte.
A doença de Creutzfeldt-Jakob, doença pode ocorrer em random (espontâneo), hereditária ou adquirida.
Em 85% dos casos, a doença de Creutzfeldt-Jakob, doença aparece em forma por acaso, sem a existência de alguns fatores de risco aparenti.
Entre 5% e 10% dos casos desta doença são herdadas. Isso acontece quando ocorre uma alteração no gene que controla a formação de proteínas priónicas.
A doença de Creutzfeldt-Jakob, doença pode ocorrer devido a um histórico familiar da doença ou devido a mutações que ocorrem nos óvulos ou esperma.
Os priões não contêm a informação genética e não necessitam de genes para reproduzir-se, mas uma mutação de um gene para a proteína prionica normal do corpo pode causar priões para agir anormalmente.
No caso das doenças adquiridas são objecto de incriminação para as seguintes causas:
• ;• Implantes de eletrodos;• os enxertos de dura-máter ou do enxerto meninges (enxerto shell fora do cérebro);• o Uso do hormônio de crescimento humano.
Aproximadamente 1% dos casos são transmitidos por contato com o cérebro danificado ou tecido do sistema nervoso.
Em 1990, um tipo de doença de Creutzfeldt-Jakob tem sido associada à exposição a encefalopatia espongiforme bovina, que ocorre em bovinos. A transmissão foi relacionado ao consumo de alimentos.
Esta variante da doença tende a afetar pacientes mais jovens e para durar mais tempo. A encefalopatia espongiforme bovina afeta certas espécies, incluindo gado, os seres humanos e os gatos.
Alguns cientistas consideram-lo como um vírus lento e incomum pode causar a doença de Creutzfeldt-Jakob, doença, mas não isolado, mas de qualquer específicos do corpo para as pessoas doentes.
O agente que faz com que esta doença tem várias funcionalidades que não são encontradas normalmente em bactérias e vírus.
Esses caracteres são representados pelo longo período de incubação, o fato de que é extremamente difícil de matar e que não parecem conter informação genética na forma de ácidos nucléicos, DNA ou RNA.
A maioria dos estudos dos cientistas relataram que a doença não é causada por um organismo vivo, mas por priões, sendo proteínas com anormalidades estruturais que se estendem para o cérebro, o dano e causando os sintomas característicos da doença de Creutzfeldt-Jakob, doença.
Diagnóstico
Não existem testes para confirmar o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob. Apenas uma biópsia do cérebro pode fazer isso, mas é muito arriscado para o paciente enquanto ele está vivo.
Os seguintes exames podem ajudar você a encontrar o mais provável é que faz com que:
• O exame físico, em que o médico vai olhar para espasmos musculares e irá verificar os reflexos do paciente. Eles podem ser muito mais reativo do que o normal.
Os músculos podem ser excessivamente tonificado, ou atrofiado, dependendo do lugar em que a doença afeta o cérebro.
• A consideração de visão ou oculares, podem detectar distúrbios de visão, que o paciente não é notado anteriormente.
• (EEG) pode revelar impulsos elétricos anormais no cérebro.
• Varreduras de tomografia computadorizada ou ressonância magnética podem excluir como causa dos sintomas.
• Não perfure a lobar, pelo qual o líquido cefalorraquidiano pode ser testado para descartar outras causas de demência.
Este exame pode mostrar se há uma infecção ou aumento da pressão no sistema nervoso central. Se a proteína 14-3-3 é encontrada no líquido e a pessoa apresenta sintomas típicos, em seguida, há um aumento do risco de que sofrem de doença de Creutzfeldt-Jakob.
Biópsias do cérebro após a morte mostra que o tecido cerebral tem a aparência de esponjosos, com pequenos orifícios visíveis, caso em que a aglomeração de células nervosas foram destruídas.
Tratamento
Não há nenhum tratamento ou medicamento que ajuda a controlar ou retardar a progressão da doença. O único tratamento é paliativo, com um papel no alívio de sintomas, e o alívio de vida do paciente.
Medicação opiáceos pode ajudar . Em estágios avançados da doença, o paciente deve ser movido com frequência para evitar .
Uma sonda pode ser usado para remover a urina, e a alimentação pode ser realizada por líquido administrado por via intravenosa.
Prevenção
As medidas de prevenção incluem a esterilização de todos os equipamentos médicos para matar todos os microorganismos que podem causar doenças. Além disso, pessoas que sofrem de variante de Creutzfeldt-Jakob, doença deve ser negado.
A maioria dos países atualmente têm instruções rigorosas sobre a gestão de vacas infectadas e as restrições de alimentos para animais para evitar a transmissão de certas formas de encefalopatia espongiforme bovina para os seres humanos.
Aqueles que seguem a ter contato com pessoas com a doença de Creutzfeldt-Jakob, doença são aconselhados a seguir as seguintes recomendações:
• Cobertura de feridas abertas, tais como cortes e da pele;
• Usar luvas de proteção quando eles são tratados de tecidos, sangue ou fluidos corporais de pacientes;
• Jogando as roupas após o contato com a pessoa doente;
• O uso de protectores de máscaras, quando houver risco de respingos de fluidos corporais potencialmente contaminados;
• Esterilização dos equipamentos utilizados por pessoas doentes ou em sua proximidade.
No entanto, a investigação sobre o prion e a doença de Creutzfeldt-Jakob ainda estão em andamento. Também, os estudos continuam para ver como isso afeta doença do cérebro e para encontrar um tratamento eficaz.
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